Título

SINDROME DE STURGE-WEBER COM ACOMETIMENTO OCULAR: UM RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar o caso de um portador de angiomatose facial com extensão para coroide.

Relato do Caso

Paciente, sexo masculino, 9 anos, com queixa de dor ocular de forte intensidade iniciado há 8 dias e baixa na acuidade visual (AV) súbita. Ectoscopia apresentava nevus flameus discreto em região periocular esquerda até a região nasal, ao exame oftalmológico possuía AV sem correção de 20/20 em olho direito (OD) e SPL em olho esquerdo (OE), pressão intraocular de 16 e 44 mmHg, respectivamente, biomicroscopia de OD sem alterações e de OE apresentava ptose palpebral, hemangioma palpebral, exotropia, conjuntiva hiperemiada, engurgitamento dos vasos da conjuntiva, córnea com opacidade difusa, edema microcístico de 4+ e atalamia, biomicroscopia de fundo sem alterações em OD e em OE impraticável por opacidade corneana. Ecografia de OE evidenciou hemangioma de coroide se estendendo de L1-L5 e descolamento total da retina em funil fechado. Devido a dor ocular refratária ao tratamento clínico e ausência de prognóstico visual, foi submetido a crioterapia de corpo ciliar em OE apresentado bons resultados no controle álgico. Foi referenciado, também, a um serviço de neurologia que através de Ressonância Magnética descartou alterações morfoestruturais cerebrais sendo encaminhado para acompanhamento anual.

Conclusão

A síndrome de Sturge-Weber é uma facomatose congênita rara, não hereditária e apresenta classicamente uma mancha em região facial com coloração vinho do porto. Acredita-se que ocorra por malformação embrionária precoce levando a persistência do plexo venoso primitivo da pele, olhos e cérebro. Possui tríade clássica de hemangioma cutâneo, meníngeo e ocular. A diversidade de achados clínicos presentes em cada paciente são únicos e variáveis, alterando o prognóstico conforme o grau de acometimento e tratamento baseado no controle dos sintomas. O presente caso trata-se da forma incompleta, já que não possui alterações cerebrais. Por fim, o paciente em questão, não tem apresentado até o momento novas queixas ou achados, estando em acompanhamento semestral.